Z tego artykułu dowiesz się:

• Jakie nowotwory aparatu paznokciowego rozróżniamy?

• Czym się charakteryzują?

• Kogo najczęściej dotyczą?

NOWOTWORY APARATU PAZNOKCIOWEGO – Aparat paznokciowy wciąż stawia zagadki przed dermatologami, onkologami i podologami. Szeroka wiedza na temat dysfunkcji paznokcia i znajomość podstaw medycyny holistycznej jest kluczem do diagnostyki fascynującej dziedziny, jaką jest onychologia. W Polsce dermatologia nie skupia się na wielości chorób paznokci, a leczenie najczęściej jest niepoparte badaniami ani znajomością wachlarza dysfunkcji aparatu paznokciowego. Standardem jest leczenie przeciwgrzybicze bez badania mikologicznego, stwierdzanie grzybicy w ewidentnej łuszczycy paznokci czy zlecanie awulsji w przypadku zatrzymania wzrostu paznokcia z uwagi na przerost guzowatości paznokciowej. Ponadto pacjenci często lekceważą zmiany na paznokciach w błahych jednostkach chorobowych, nie spodziewając się, że również zmiany nowotworowe mogą objąć aparat paznokciowy. Najbardziej znanym nowotworem okolicy paznokcia jest czerniak – NAM (nail apparatus melanoma).

Melanoma, Melanoma in situ

Jak udowadniają badania kliniczne, diagnoza NAM jest bardzo często opóźniona i związana ze złym rokowaniem: pacjent nie podejrzewa raka w tym miejscu i szuka pomocy medycznej zbyt późno. Tylko jedna trzecia pacjentów z NAM zgłasza się do gabinetu o czasie. Klasyfikacja patomorfologiczna według Clarka i Breslowa rozróżnia kolejno stopień naciekania poszczególnych warstw skóry, jak i głębokości nacieku zmian w milimetrach. Analizując samą skalę Breslowa możemy zaobserwować skalę pięcioletniego przeżycia: ‒ 88 proc. dla skali Breslowa < 2,5 mm, ‒ 40 proc. dla skali Breslowa > 2,5 mm.

Non-Melanoma Skin Cancer and Cutaneous Melanoma s. 647‒704
The Role of the Sentinel Lymph Node Biopsy in the Treatment of Nonmelanoma Skin Cancer and Cutaneous Melanoma NAM najczęściej dotyczy palucha(24 proc.) i kciuka (18 proc.).* *Tan K.B., Moncrieff M., Thomson J.F. et al. Subungual melanoma, a study of 124 cases highlighting features of early lesions, potential for histologic reports. Am J Surg Pathol 2007;31: 1902‒1911. U kobiet w wieku około 65 lat: paznokieć palucha(53 proc.), kciuk (31 proc.) i mały palec (10 proc.), * *Cohen T., Busam K.J., Patel A. et al. Nail apparatus melanoma: management consideration Am J Surg 2008;95: 244‒248. u dzieci rzadko spotykany.* *Tosti A., Piraccini B.M., Cagalli A., Haneke E. In situ melanoma of the nail unit in children: report of two cases in fair-skinned Caucasian children. Pediatr Dermatol. 2012;29(1): 79‒83. Pierwszym objawem w 70 proc. przypadków jest podłużna melanonychia pochodząca z macierzy paznokcia. Każde podejrzanie napigmentowane pasmo powinno zostać zbadane i rozpoznane. Gabinet podologiczny często jest pierwszym miejscem, w którym pacjent szuka pomocy, lub przy okazji wizyty z zupełnie innym problemem specjalista zwraca uwagę na niepokojącą zmianę. Warto wiedzieć, co w szczególności powinno zwrócić naszą uwagę w przypadku NAM: ‒ ZMIANA NA JEDNYM PALCU u pacjenta w wieku > 50 lat; ‒ GTN (great toenail) lub kciuk, ‒ Przyciemnienie lub poszerzenie paznokcia; ‒ Historia traumy (nawet niewielki uraz); ‒ Niewyraźne granice; ‒ Rodzinna historia czerniaka; ‒ Zniszczenie płytki paznokcia; ‒ Pigmentacja okołopaznokciowa (dodatni objaw Hutchinsona).

Na zdjęciu Antonelli Tosti widoczny dodatni objaw Hutchinsona

Obraz wideodermatoskopowy – atrofia płytki paznokciowej z wyraźnym dodatnim objawem Hutchinsona. Zdjęcie autorstwa B. RichertKlasyczna melanoma kojarzy się zawsze z regularnym, wybarwionym pasmem i sugeruje pochodzenie z macierzy paznokcia. Inaczej ma się sytuacja, gdy zmiana pochodzi z łożyska – wówczas należy brać pod uwagę, że możemy mieć do czynienia z melanomą amelanotyczną – pozbawioną barwnika.

MELANOMA AMELANOTYCZNA

Czerniak amelanotyczny stanowi około 1–8 proc. wszystkich czerniaków. Częstość występowania jest trudna do oszacowania, biorąc pod uwagę, że wiele zmian z hipopigmentacją jest oznaczonych jako amelanotyczne. Postępujący wiek jest predysponowany ‒ chociaż czerniak amelanotyczny stanowi znaczną część czerniaka u małych dzieci.**Stefanaki C., Chardalias L., Soura E., Katsarou A., Stratigos A. Paediatric melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31: 1604-15. DOI: 10.1111/jdv.14299.Ponadto skóra wystawiona na słońce ‒ szczególnie u osób starszych z chronicznymi fotouszkodzeniami. Co powoduje czerniaka amelanotycznego?
Czerniak jest wywoływany przez złośliwe melanocyty. Rozwój nowotworu złośliwego w melanocytach jest spowodowany zmianami genetycznymi w DNA. Komórki czerniaka w czerniaku amelanotycznym nie mogą wytwarzać dojrzałych granulek melaniny, co skutkuje zmianami bez pigmentu. Aby uwzględnić brak pigmentu, zaproponowano trzy modele.

‒ Czerniak amelanotyczny może być słabo zróżnicowanym podtypem typowego czerniaka.
‒ Czerniak amelanotyczny może być czerniakiem odróżnicowanym, który utracił swój normalny fenotyp.
  ‒ Komórki czerniaka amelanotycznego mogą zachować swoją tożsamość melanocytową, ale zyskują zdolność do tworzenia różnych fenotypów (multipotencja).
Dowolny guzek, owrzodzenie, izolowane i nienapigmentowane czy niewyjaśniona paronychia jednego paznokcia, szczególnie z częściowym zniszczenie płytki, musi sugerować konieczność wykonania biopsji.

ROUND CELL SARCOMA, RCS

Mięsaki drobnokomórkowe są najbardziej agresywnymi nowotworami morfologicznie i klinicznie występującymi u dzieci i dorosłych, a pod pewnymi względami najbardziej podobnymi do białaczki lub chłoniaków mięsaków. Małe mięsaki okrągłokomórkowe są często związane z translokacjami chromosomalnymi, takimi jak nowotwory hematologiczne, i są zwykle bardziej wrażliwe na chemioterapię niż inne podtypy mięsaka. Mają wysokie ryzyko śmierci, ale chemioterapia (oprócz operacji i często radioterapii) zapewnia dobry wskaźnik wyleczeń, chociaż leczenie jest często długie i intensywne.*
*SeminOncol.2009 Aug;36(4): 338‒46. doi: 10.1053/j.seminoncol.2009.06.006.
Small round cell sarcomas.
Lessnick S.L., Dei Tos A.P., Sorensen P.H., Dileo P., Baker L.H., Ferrari S., Hall K.S.

Case report: Pacjentka 51 lat, w wywiadzie bez chorób przewlekłych. Zgłosiła się do Dolnośląskiego Centrum Zdrowej Stopy zaniepokojona niegojącą się ziarniną, mimo leczenia chirurgicznego. Skierowana dwa dni później do usunięcia zmiany. Badanie histopatologiczne wykazało RCS. Wykonano amputację paliczka dystalnego, węzły wartownicze czyste. Rokowania dobre.

MARJOLIN SCC, OWRZODZENIE TYPU MARJOLIN

Rak płaskonabłonkowy Marjolina (SCC) dotykający palca jest rzadki. Ze względu na podobieństwo do łagodnych przerostów (PG) często może prowadzić do błędnej diagnozy.
Najczęściej powstaje w miejscu starej blizny po oparzeniu termicznym, urazie. Jednak mogą również tworzyć się ze zmian kostnych i, rzadziej, owrzodzeń żylnych, odleżyn, blizn chirurgicznych, ukąszeń zwierząt i blizn po szczepieniach.
Odnotowano przypadki powstania SCC typu Marjolin w przewlekłych stanach wrastania paznokcia.*
*2017 Jun 14;2017. pii: bcr-2017-219715. doi: 10.1136/bcr-2017-219715.
Marjolin’s squamous cell carcinoma of the hallux following recurrent ingrown toenail infections, Abdul W., O’Neill B.J., Perera A.

Fot. :Abdul W., et al. BMJ Case Rep 2017. doi:10.1136/bcr-2017-219715

RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY (SQUAMOUS CELL CARCINOMA, SCC)

Rak kolczystokomórkowy najczęściej pojawia się u osób w wieku średnim i podeszłym. Cechuje się szybkim wzrostem i dużą złośliwością, wykazując skłonność do naciekania podłoża (czyli wrastania komórek raka do tkanek położonych pod guzem) i szerzenia się drogą przerzutów. Punktem wyjścia mogą być stany przedrakowe (in situ). Rozpoznanie raka kolczystokomórkowego można ustalić na podstawie obecności rozwijającego się powoli pojedynczego guza lub owrzodzenia o nacieczonej podstawie i wyniosłych brzegach. Może też być wykwitem przypominającym bliznę. Owrzodzenie i krwawienie zmiany to objawy późne, które występują w zmianach nowotworowych o znacznym zaawansowaniu.* *za: dr n. med. Jolantą Maciejewską

Fot.: Squamous cell carcinoma of the nail unit, July 2018, Dermatology Practical & Conceptual 8(3): 238‒244

Fot.: Dr. Saurabh Singh
Department of Dermatology, Venereology and Leprology, Employees’ State Insurance Corporation Medical College and Hospital, NH-3, NIT, Faridabad, Haryana India, 2016 Wnioski nasuwają się same: znajomość wielości zmian, mogących obejmować aparat paznokciowy, jest podstawą wiedzy podologa i kosmetologa. W zaprezentowanym wyżej case report dotyczącym round cel sarcoma mamy dowód na to, że zdeterminowane działanie podologa i współpraca z chirurgiem na miejscu być może ocaliła życie pacjentki. Dlatego tak ważne jest zgłębianie wiedzy onychologicznej i aktualizowanie jej na podstawie szeroko dostępnych badań klinicznych.